Home / Magazine / WebGiornale / Cultura / HHT, una malattia rara ancora poco conosciuta

HHT, una malattia rara ancora poco conosciuta

HHT è l’acronimo internazionale di Teleangiectasia Emorragica Ereditaria, una malattia genetica rara che causa malformazioni vascolari conosciuta anche come Sindrome di Rendu-Osler-Weber.

In una persona sana, arterie e vene sono collegate da una rete capillare per rallentare il flusso sanguigno, “filtrare” il sangue e permettere scambi gassosi.

 

In un paziente con Rendu-Osler -Weber possono presentarsi collegamenti diretti tra arteria e vena. Mancando la rete capillare, il flusso sanguigno non viene rallentato per cui nel punto di congiunzione tra arteria e vena, a causa della pressione più alta, i vasi tendono ad assottigliarsi. Pertanto si sviluppa una tendenza al sanguinamento. Inoltre viene a mancare la funzione di “filtro” dei capillari, causa di altre gravi complicazioni di questa patologia.

Quando le malformazioni sono piccole prendono il nome di Teleangectasie e sono presenti principalmente sulle mucose (naso e bocca) e sulla pelle.

L’interessamento di vasi più grandi determina le malformazioni che prendono il nome di MAV, Malformazioni Artero-venose e possono svilupparsi in quasi tutti gli organi vitali.

 

 

Ascolta l’intervista a Giuseppe Valentini, Coordinatore regionale per la Campania HHT Onlus

 

di RockG

Vedi Anche

99 Posse: “Mai smettere di lottare per i propri ideali”

Trent’anni di carriera celebrati con i singoli “Comanda la Gang” e “ Nero su bianco”. …